多発性硬化症とは：特定非営利活動法人MSキャビン - NMOのあらまし

どうして起こるのですか？
→原因不明ですが、血液中の抗体が悪さをしています。

大部分の細胞には水を透過させる働きがあり、その働きを担っているのが「アクアポリン（AQP）」です。細胞膜に存在し「アクアポリン1」「アクアポリン2」などに分類されています。NMOに関係しているのは「アクアポリン4（AQP4）」です。

AQP4はあちこちの臓器に存在しますが、中枢神経系では特に、アストロサイトの、血管表面と接してといる足突起に分布しています。

2004年、米国のメイヨークリニックで、NMO患者の血液中からNMO患者にしか存在しない抗体「NMO-IgG（えぬえむおーあいじーじー）」が発見されました。

その後この抗体は、中枢神経系のAQP4を攻撃していることがわかりNMO-IgGは「抗アクアポリン4抗体（抗AQP4抗体：こうえーきゅーぴーふぉーこうたい、と読みます）」と呼ばれるようになりました。

現在NMOは、抗AQP4抗体が、中枢神経系のAQP4を攻撃することで起こると考えられています。なぜ抗AQP4抗体が作り出され、攻撃をはじめるのかは、わかっていません。

抗体は本来、ウイルスや細菌などから体を守る免疫系の一員です。この抗体が誤ってAQP4を攻撃してしまうことからNMOは、自己免疫疾患のひとつだと考えられています。