病気の起こり方|MSキャビン(多発性硬化症 視神経脊髄炎)

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NMOSDのあらまし

- 病気の起こり方

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「アストロサイト」にある「アクアポリン4」が攻撃される

 

中枢神経系の神経細胞は「アストロサイト」という細胞に支えられています。アストロサイトは血管と神経細胞をつなげ、血液から神経細胞に必要な物質を供給しています。

 

アストロサイトは血管と「足突起(そくとっき)」と呼ばれる部分でつながっています。この足突起には「アクアポリン4(AQP4:えーきゅーぴーふぉー)」という物質が豊富に存在しています。

 

NMOSDはこのAQP4が自分の免疫によって攻撃されてしまうことによって起こります。

 

AQP4が攻撃されるとそこに炎症が起き、炎症はアストロサイト全体、場合によっては神経細胞にまで広がります。そうするとアストロサイトは機能しなくなり、神経細胞は死んでしまいます。

 

NMOSDでは、中枢神経系内のあちこちに繰り返し炎症が起こるのが特徴です。炎症によって組織が破壊された部分を病巣(びょうそう)または病変(びょうへん)といいます。

 

AQP4を攻撃しているのは抗AQP4抗体

 

ウイルスや細菌などの外敵から身を守っている免疫で重要な役割を担っているものにリンパ球があります。一部のリンパ球は「抗体」を放出して外敵を攻撃します。

 

NMOSD患者さんの血液中には「抗アクアポリン4抗体(抗AQP4抗体:こうえーきゅーぴーふぉーこうたい)」という抗体が存在することがわかっています。

 

NMOSDではない人にはこの抗体はありません。

 

この抗AQP4抗体がAQP4を攻撃します。なぜ抗AQP4抗体が作り出され、攻撃をはじめるのかはわかっていません。

 

抗AQP4抗体のように自身を攻撃する抗体のことを「自己抗体」といいます。

 



tori抗AQP4抗体がわかったのは最近

 

NMOSDが最初に報告されたのは1894年です。報告した医師の名前から「デビック病」と呼ばれていました。その後アメリカのメイヨークリニックで2004年、NMOSD患者さんの血液中から「NMO-IgG(えぬえむおーあいじーじー)」が発見されました。

 

後にこの抗体は、中枢神経系のAQP4を攻撃していることがわかりNMO-IgGは「抗AQP4抗体」と呼ばれるようになりました。

 

抗AQP4抗体が自身のAQP4を攻撃することでNMOSDが発症するとわかったのは最近のことです。

 


 

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