小児から高齢者までの女性に多く発症

NMOSDの発症年齢は幅広く、3歳くらいから85歳くらいまでの発症が報告されています。平均発症年齢は35歳前後です。約90%が女性です。

地域による有病率の差や人種差は少ないといわれています。ウイルスなどの感染因子の関与は明らかでなく、特定の遺伝子の異常は認められていません。ただNMOSDは、他の自己免疫疾患を合併することが多いです。中でも橋本病（慢性甲状腺炎）やシェーグレン症候群は特に合併頻度が高く、自己抗体を作りやすい遺伝的素因はあるのかもしれません。

日本では2017年にNMOSDの全国臨床疫学調査が行われました。その結果、患者数は全国で約6,500人、有病率は10万人あたり5.3人と推計されました。