MS・NMOのこと~すぐわかるNMO|MSキャビン(多発性硬化症 視神経脊髄炎)

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多発性硬化症(Multiple Sclerosis; MS)と視神経脊髄炎(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders; NMOSD)の情報を提供しています。
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すぐわかるNMOSD

NMOSDとは何ですか?

faq01NMOSDは「視神経脊髄炎ししんけいせきずいえん」という脳、脊髄せきずい、視神経の病気です。英語名は「Neuromyelitisにゅーろみえらいてぃす(脊髄炎) Optica おぷてぃか(目の) Spectrum すぺくとらむ(関連) Disordersでぃすおーだーず(疾患)」で、その頭文字から世界的に「NMOSDえぬえむおーえすでぃ」あるいは「NMOえぬえむおー」と呼ばれています。原因不明で根治療法がない難病です。人から人にうつる伝染病ではありません。また特定の遺伝子の異常は認められていません。

 


どうして起こるのですか?

faq03脳、脊髄、視神経の神経細胞は「アストロサイト」という細胞に支えられています。NMOSDは血液中の「こうアクアポリンふぉー抗体こうたい(抗AQP4えーきゅーぴーふぉー抗体)」がアストロサイトを攻撃してしまうことによって起こります。

 


どんな人がなるのですか?

faq02平均発症年齢は35歳前後で、約90%が女性です。有病率には地域や人種による大きな差はみられません。ほかの自己免疫疾患※を合併している人が多いです。
2012〜13年の全国調査では、国内の患者数は4,377人、有病率は10万人あたり3.42人と推計されています。

自己免疫疾患※じこめんえきしっかん:免疫系に異常が起こり、自分の体の細胞を外敵と見なして攻撃してしまう病気の総称

 


どんな症状があるのですか?

faq04通常、アストロサイトが壊された部分に応じた神経症状が出てきます。アストロサイトの壊され方は人それぞれで違うので、症状の種類や程度は人によって様々です。視神経と脊髄の症状が多いのが特徴です。

 

NMOSD全体としてよく見られる症状は視力障害、運動障害、感覚障害、強い痛み、しびれ、排尿障害、しゃっくり、吐き気、意識障害などです。

 


どのように診断されますか?

faq05細かい診察と血液検査、MRI検査、眼科検査、髄液ずいえき検査などがおこなわれ、その結果から総合的に診断されます。中でも抗AQP4抗体の有無を調べる血液検査は重要です。通常、脳神経内科のうしんけいないか(神経内科)が担当します。

 


どんな治療がありますか?

faq06急性増悪ぞうあく期には炎症を鎮めるために高用量の副腎皮質ステロイド薬を使って治療(ステロイドパルス療法)します。改善しない時は血漿浄化けっしょうじょうか療法に切り替えます。場合によってはステロイドパルスと同時に血漿浄化療法を開始することもあります。

 

NMOSDの再発予防薬としてエクリズマブ(ソリリス®)とサトラリズマブ(エンスプリング®)が承認されています。ただソリリス®には重篤な髄膜炎菌感染症ずいまくえんきんかんせんしょうのリスクがあり、またどちらも非常に高額な薬なので、通常は第1選択薬には経口ステロイド薬や免疫抑制薬が使われます。しかし免疫抑制薬はNMOSDの再発予防薬としては承認されていません。残された症状(後遺症)に対しては症状を緩和するための対症療法たいしょうりょうほうを行います。

 

 


これからどうなるのですか?

faq07NMOSDの経過は様々で誰にも予測できません。特徴は再発を繰り返すことで、その頻度には個人差があります。何も予防治療をしていない場合は1回の再発が重いことが多く、再発の度に後遺症こういしょうが増えかねません。早期の予防治療が必要です。

 


利用できる社会資源はありますか?

faq08NMOSDは難病法によって指定難病に定められています。NMOSDと確定診断され、さらに決められた条件を満たすと、医療費の一部が公費で負担されます。窓口は住所地を管轄する健康福祉センター(保健所)などです。

 


視神経脊髄炎(Neuromyelitis optica spectrum disorder;NMOSD)

 

脳・脊髄、視神経の病気です。

免疫が自分のアストロサイトを攻撃してしまいます。

平均発症年齢は35歳前後で、約90%が女性です。

症状は人によって様々です。

脳神経内科(神経内科)が通常、担当します。

経過は様々で予測できません。

後遺症が増えないよう、早期の予防治療が必要です。

指定難病に定められています。

 


 

◉より詳しい解説はこちらをご覧ください。
「NMOSDのあらまし」

 

◉動画でも解説しています。
「視神経脊髄炎のあらまし(横山和正先生)」へ(YouTube)
「視神経脊髄炎の新薬(中島一郎先生)」へ(YouTube)

 

nmoicon

「NMOSDって聞いたことある?(PDF656KB)」
この「すぐわかるNMOSD」をさらに簡潔にして、
A4用紙1枚で印刷できるようにしました(三つ折り裏表印刷) 。
ご自由に印刷してご利用ください。

faq11新規公開:2017年8月13日  更新:2020年9月2日

文:MSキャビン編集委員
大橋高志おおはしたかし越智博文おちひろふみ近藤誉之こんどうたかゆき中島一郎なかしまいちろう
新野正明にいのまさあき宮本勝一みやもとかついち横山和正よこやまかずまさ中田郷子なかたきょうこ

イラスト:えみすけ

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