NMOSDは、血液中のアクアポリン4抗体（AQP4抗体）がアストロサイトにくっつき、中枢神経内で「補体」と呼ばれるたんぱく質群が活性化して炎症が起こることで発症すると考えられています。

ソリリス®は、この補体の成分のひとつである「C5」に選択的に結合し、その活性化を阻害します。補体の反応が抑えられることで、結果的にNMOSDの再発を減らすことが期待されています。

このように補体の働きを抑える機序から、ソリリス®は「抗補体薬」に分類されます。

ソリリス®の治験では、AQP4抗体陽性患者さんの再発リスクを偽薬との比較で 94.2％低下させました（併用薬あり）。また、年間再発率を0.016まで低下させました。

日本人では、ソリリス®が結合する「C5」の部分に、遺伝子タイプの違いを持つ人が一部（約3.5％）います。これがあるとソリリス®が結合しにくく、効果が期待できません。

そのため治療を始める前に、薬剤反応性の遺伝子検査（採血）が行われます。検査にかかる費用は患者さんの負担にはなりません。

また、治療開始後に、補体が適切に抑えられているかを確認する血液検査（CH50）が行われることがあります。一般的な採血で測定できる検査です。

ソリリス®の治験では、AQP4抗体陰性の患者さんは除外されています。添付文書には、「本剤は、抗AQP4抗体陽性の患者に投与すること」と記載されており、陰性の患者さんには使えません。

小児NMOSDに対しての臨床試験は行われていませんが、他の小児疾患で使われていることから、治療選択肢のひとつとして検討されるかもしれません。

ソリリス®は2週間に1回の点滴薬です。治療を始めるときは間隔が短く、週1回の間隔で合計4回、治療を受けます。1回の点滴所要時間は25〜45分ほどです。
基本的には初回投与を含めて入院は必要ありません。

ソリリス®の血中濃度が低下すると再発の恐れがあるので、投与間隔は遵守してください。予定日に受診できないことが分かった場合は、速やかに主治医に連絡してください。

ソリリス®の維持期の年間薬剤費は2025年7月現在、約6,404万円です（年間26回で計算）。しかしNMOSDの再発予防薬として承認されているため、指定難病の条件を満たせば医療費助成が受けられます。詳しくは「医療費助成」をご覧ください。

髄膜炎菌感染症は、ソリリス®の副作用の中で最も注意が必要な重篤な感染症です。発症後は迅速な治療が非常に重要で、12時間以内に治療を始めなければ命に関わる可能性があります。

そのためソリリス®の投与を受ける場合は、治療開始2週間前までに必ず髄膜炎菌ワクチンを接種することになっています。ステロイドや免疫抑制薬を使用している場合には、8週以上間隔を空けて2回接種することが推奨されています。

現在、髄膜炎菌ワクチンには

• 4価ワクチン（MenACWY）
• B型ワクチン（MenB）
• 5価ワクチン（MenABCWY）

の3種類があります。

米国疾病対策予防センター（CDC）は、4価とB型の両方を接種することを推奨しており、ソリリス®治療中は予防的な抗菌薬の内服も検討するよう示しています。

一方、日本で承認されているのは4価のみです。B型は一部のトラベルクリニックで自費（国内未承認）で接種できます。

5価ワクチンは4価とB型を1本で補える新しいタイプで、米国などで使用されていますが、日本ではまだ承認・導入されていません。

また、ワクチンはその後も5年ごとに接種することが勧められています。
ただし、ワクチンを接種していてもリスクを下げるだけで、感染の可能性は完全にはなくならないため注意が必要です。

髄膜炎菌感染症が疑われる症状は、発熱、頭痛、吐き気・嘔吐、筋肉の痛みなどです。うなじのこわばり、発疹、光が異常にまぶしく感じる、手足の痛み、混乱して考えがまとまらない、などの症状にも注意が必要です。

風邪やインフルエンザと区別が付きにくいですが、これらの症状が現れたら直ちに主治医または緊急時に受診可能な医療機関に連絡してください。主治医や医療機関と連絡が取れない場合はすぐに救急車を呼び、「患者安全性カード」を救急救命室のスタッフに提示してください。

ソリリス®による治療中は、髄膜炎菌以外にも、播種性淋菌感染症・肺炎球菌感染症・インフルエンザ菌感染症（細菌による感染症。ウイルスによる季節性インフルエンザとは異なる）など、補体系が抑えられていることで注意が必要となる感染症があります。

欧州の臨床データ（Neurology, 2024*）によると、高齢で障害の程度が高い患者さんでは、感染症のリスクが高まり、髄膜炎菌や淋菌に限らず、さまざまな細菌や真菌による重症感染が報告されています。

淋菌感染症は多くの場合無症状ですが、排尿時痛、陰茎先端部からの膿様分泌、膣分泌物の増加、腹部／骨盤部の痛みなどの症状が出ることがあります。播種性淋菌感染症が全身に広がると、髄膜炎や心内外膜炎を合併することがあります。

風邪症状以外にも、いつもと異なる症状や原因不明の発熱などが現れた場合は、早めに診察を受けてください。

生物学的製剤で一般的に懸念される進行性多巣性白質脳症（PML）については、ソリリス®では報告されていません。

*文献：
Ringelstein M, et al. Eculizumab Use in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders: Routine Clinical Care Data From a European Cohort. Neurology. 2024.
（PubMed：PMID 39353149）

点滴に伴う全身反応（インフュージョンリアクション）が報告されています。
インフュージョンリアクションはアレルギー反応や頭痛、ショック、アナフィラキシーなどで、点滴を始めてすぐに起こることが多いです。

そのため点滴終了後は一定時間、病院内での経過観察が求められます。

NMOSD患者さんの多くはステロイドや免疫抑制薬、そして対症療法のための薬剤を服用していますが、そういった薬剤との併用は禁止されていません。

ソリリス®使用中の急性増悪期の治療は禁止されていません。再発と考えられる場合にはステロイドパルス療法や血漿浄化療法が行われることがあります。 次のソリリス®投与については主治医と相談してください。

血漿浄化療法や免疫グロブリン静注療法を行うと、ソリリス®の血中濃度が下がることが分かっています。そのため、これらの治療を行った後にはソリリス®の補充療法が必要となります。

ソリリス®から他の薬剤への変更は可能です。薬によって作用機序・投与方法・投与頻度が異なるので、変更する薬の種類や変更のタイミングは主治医とご相談ください。

ソリリス®の治療中でもワクチンは受けられます。ワクチンの接種時期は気にしなくて構いません。ステロイド薬や免疫抑制薬を併用していなければ生ワクチンも可能です。

効果がいつから出ているのかの判断は難しいです。参考として血液中の補体の量は、治療開始4日後には低くなることが分かっています。

使用期間は決められていません。ソリリス®は再発を予防する薬です。この薬を始めて病状が安定し、副作用に問題がなければ続けた方がいいといえます。

ソリリス®の使用経験により、妊娠・出産できなくなることはありません。添付文書には「妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上まわると判断される場合にのみ投与すること」と書かれています。
妊娠中も継続するかは主治医とご相談ください。

添付文書では「治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること」とあり、患者さんそれぞれの状況と主治医の判断によるようです。

ただ、ソリリス®のような抗体製剤は、乳児の消化管で消化されるので、大きな影響は与えないとの見解もあります。