視神経脊髄炎(NMOSD)

治療

治療は3つに分けて考えます

NMOSDには根治療法はありません。治療は、再発した時の「急性増悪期の治療」、再発しないようにする「再発予防の治療」、そして残った症状をやわらげる「対症療法」の3つに分けられます。実際の治療内容は個々の患者さんで違います。主治医とよくご相談ください。

急性増悪期の治療(ステロイドパルス療法)

急性増悪期のNMOSDで最もよく行われるのは「ステロイドパルス療法(パルス療法)」です。通常、メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム(ソル・メドロール®)を1日に500〜1,000 mg、3〜5日間点滴します。これを「1クール」といいます。クールとは「1つの治療期間」といった意味です。

NMOSDでは通常、パルス療法を1クール行います。効果が不充分な時にはもう1クール行うこともあります。 パルス療法の効果は、炎症の具合や治療のタイミングでも違いますが、多くは治療を始めて比較的短期間で出てきます。しかし効果を確認できず、追加投与や血漿浄化療法が必要なこともあります。

急性増悪期の治療(血漿浄化療法)

ステロイドパルス療法の効果が充分に得られない場合や視神経炎や脊髄炎が重度の場合、また副作用のために大量のステロイド薬が使えない場合は、血漿浄化療法(単純血漿交換療法、血漿吸着療法)が行われることがあります。場合によってはステロイドパルス療法と同時に血漿浄化療法を開始することもあります。

「血液中からアクアポリン4抗体などNMOSDに関連していそうな血液中の因子を取り除くことで病状を改善させる」といった治療です。

急性増悪期の治療(免疫グロブリン療法)

視神経炎でステロイドパルス療法の効果が不十分な場合は、静注用人免疫グロブリン製剤(献血ベニロン® -I)を使うことができます。点滴薬です。

添付文書には「抗AQP4抗体陰性の患者は種々の病態を含むため、自己免疫性の病態が疑われ、他の治療で改善が認められない又は他の治療が困難な場合にのみ投与を検討すること」とあります。従って原則として、アクアポリン4抗体が陽性の人が対象となります。

再発予防の治療(経口ステロイド薬)

NMOSDの再発予防薬として、免疫抑制薬と併用、あるいは単独で使われることもあります。プレドニゾロン(プレドニゾロン®、プレドニン®)、メチルプレドニゾロン(メドロール®)、デキサメタゾン(デカドロン®)などが使われます。

単剤で使う場合は、多めの量から飲み始めて減らしていきます。NMOSDを専門としている医師は患者さんごとに判断して、20〜30mgから開始する場合が多いようです。そして徐々に減らしていきますが、15mg/日以上を1年間は維持する方が再発しにくいとの報告があります。単剤の場合は、このあたりからの減量は慎重になります。というのも飲み薬のステロイド薬だけだと「ある一定量」より少なくなると、NMOSDが再発する恐れがあるからです。この「ある一定量」を「維持量」といいます。維持量は病状や体格など人によって違います。

再発予防の治療(免疫抑制薬)

免疫抑制薬もNMOSDの再発予防として使われます。効果が安定するのに数カ月かかるため,最初は経口ステロイド薬を併用します。併用する経口ステロイド薬の初期量は単剤で使用する場合と変わりませんが、単剤の場合よりもより早く漸減が可能です。状態によっては中止をめざします。

NMOSDの再発予防のために日本でよく使われているのは、アザチオプリン(イムラン®、アザニン®)50〜150mg/日と、タクロリムス水和物(プログラフ®)1〜3mg/日です。シクロスポリン(ネオーラル®)150〜300mg、ミコフェノール酸モフェチル(セルセプト®)750〜3,000mg/日が使われることもあります。

このうちプログラフ®とネオーラル®は、薬剤の血中濃度を参考にしながら用量を調整することが多いです。またアザチオプリンは日本人の1.1%に、高度の白血球減少や全脱毛のリスクが高くなる遺伝子多型があることが報告されています。開始前に遺伝子検査をすることが必要です。

免疫抑制薬は、NMOSDの再発予防治療としての効能は承認されていません。

再発予防の治療(モノクローナル抗体医薬品)

NMOSDの再発予防薬としてエクリズマブ(ソリリス®)とサトラリズマブ(エンスプリング®)、イネビリズマブ(ユプリズナ®)が承認されています。どれも病気に関与しているタンパク質の働きを直接阻害する薬で「モノクローナル抗体医薬品」に分類されます。各薬剤の特徴などは下記のとおりです。

日本国内で承認されている疾患修飾薬 (国内承認順)

エクリズマブ(ソリリス®)→Q&Aへ

国内販売:2019年
使い方:点滴
回 数:2週に1回
副作用:髄膜炎菌感染症を含む感染症、注射時副反応など
※日本人の3.5%(29人に1人)にソリリス®が無効な遺伝子の変異があるため、治療開始前に遺伝子検査をすることが勧められます。

サトラリズマブ(エンスプリング®)→Q&Aへ

国内販売:2020年
使い方:皮下注射(2021年より自己投与も可能)
回 数:4週に1回
副作用:感染症、感染症にかかった時に軽症に見えてしまう、過敏症、血球減少・肝障害など

イネビリズマブ(ユプリズナ®)→Q&Aへ

国内販売:2021年
使い方:点滴
回 数:半年に1回
副作用:感染症、注射時反応、類似薬でPML(進行性多巣性白質脳症)が報告
※類似薬で新型コロナ重篤化
※ワクチンの効果を減弱させる可能性がある

残った症状を緩和

NMOSDでは、急性増悪期治療を適切に行っても、症状が充分に回復せずに残ってしまうことがあります。それがこの先良くなっていくのか、または良くならないのかは分かりません。

次の症状は薬で軽減できることがあります。我慢せず、薬の服用を主治医とご相談ください。

※一部の薬を掲載しています。使われる薬はほかにもあります。

痛み・しびれ

抗てんかん薬:カルバマゼピン(テグレトール®)トピラマート(トピナ®)、クロナゼパム(リボトリール®、ランドセン®) 、フェニトインナトリウム(アレビアチン®)など


抗うつ剤:アミトリプチリン塩酸塩(トリプタノール®)、イミプラミン塩酸塩(トフラニール®)、デュロキセチン塩酸塩(サインバルタ®)、パロキセチン塩酸塩水和物(パキシル®)、エスシタロプラムシュウ酸塩(レクサプロ®)など


その他:ミロガバリンベシル酸塩(タリージェ®)、プレガバリン(リリカ®)、トラマドール塩酸塩/アセトアミノフェン(トラムセット配合錠®)、メキシレチン塩酸塩(メキシチール®)、フェンタニル(デュロテップ®MTパッチ)など

排尿障害

膀胱の筋肉が過敏に反応してしまう場合:ビベグロン(ベオーバ®)、ミラベグロン (ベタニス®)、イミダフェナシン (ウリトス®、ステーブラ®)、フェソテロジンフマル酸塩 (トビエース®)、オキシブチニン塩酸塩(ポラキス®)、フラボキサート塩酸塩(ブラダロン®)、プロピベリン塩酸塩(バップフォー®)、酒石酸トルテロジン(デトルシトール®)、プロパンテリン臭化物(プロ・バンサイン®)、コハク酸ソリフェナシン(ベシケア®)など


排尿時に尿道の筋肉が緩まない場合:ウラピジル(エブランチル®)、ナフトピジル (フリバス®)、タムスロシン塩酸塩(ハルナール®)など


筋肉の収縮が弱い場合:ベタネコール塩化物(ベサコリン®)、ジスチグミン臭化物(ウブレチド®)など

排便障害

便秘(便をやわらかくする):酸化マグネシウム(酸化マグネシウム®、マグミット®、マグラックス®)、クエン酸マグネシウム(マグコロール®)、ルビプロストン (アミティーザ®)、リナクロチド (リンゼス®) 、潤腸湯、大建中湯、麻子仁丸 など


便秘(腸を刺激する):センノシド(プルゼニド®)、センナ(センナ®、アローゼン®)、ピコスルファートナトリウム水和物(ラキソベロン錠®、ラキソベロン内容液®)、ビサコジル(テレミンソフト坐薬®)など

便失禁:下痢止めの塩酸ロペラミド(ロペミン®)、便の硬さを調整するポリカルボフィルカルシウム(ポリフル®)など。便が緩くて困る場合はビフィズス菌製剤(ラックビー®)や酪酸菌製剤(ミヤBM®)など